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医院麻醉科申乐教授等人于年4月发表于
“BMCAnesthesiology”上的文章“AnaestheticmanagementofalargeparagangliomaresectioninawomanwithisolatedL-loopedtranspositionofthegreatarteries:acasereport”
一例左袢型大动脉转位女性患者行开腹副神经节瘤切除术的麻醉管理：病例报道
兰岭（第一作者）、刘芃昊、田园、朱波、申乐（通讯作者）、*宇光
病例简介
左旋或左襻型大动脉转位(Levo-orL-loopedtranspositionofthegreatarteries,L-TGA)是一种罕见的先天性心脏病，由于原始心管的异常左向襻转，导致形态学上的左心室位于形态学上的右心室的右侧，同时有房-室连接和心室-动脉连接不一致（见图A）。随着成年患者形态学右心室的功能障碍进展、体循环三尖瓣反流加重，患者通常会出现心力衰竭症状，如呼吸困难、乏力、体液潴留和运动耐量下降。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是另一种罕见的神经内分泌肿瘤，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的联合估计年发病率约为0.6例/,人年。一旦诊断为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，所有患者应在适当的治疗准备后手术切除肿瘤。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤切除是一项高风险的手术操作，需要经验丰富的外科医生和麻醉医生团队，术前需要应用α肾上腺素能受体阻滞剂和扩容治疗等方法进行术前准备，术中必须密切监测心血管和血流动力学变化，术后谨防肾上腺功能低下、反跳性低血糖等不良事件发生。本例报道一位46岁罕见合并单纯性L-TGA的女性患者行开腹副神经节瘤切除术的麻醉管理过程。患者肿瘤瘤体较大（直径约8.5cm）,内分泌功能强（肾上腺素和去甲肾上腺素分泌均明显升高），手术操作触碰瘤体时血流动力学波动风险极高（见图B）。由于该患者合并L-TGA，其自身形态学上右心衰（功能学左心室）风险极高危，术前扩容、术中补液需要严密监测，十分谨慎。因此，该患者围术期容量管理和液体治疗的评估至关重要。术中容量管理方面，我们采用经食道超声心动图（point-of-caretransesophagealechocardiography，TEE）联合脉压变异度（pulsepressurevariation，PPV）对患者的容量状态及液体治疗反应性进行实时评估，在外科医生切除肿瘤时期导致血压剧烈波动（图2PhaseI）时，为指导术中容量管理提供了更快速、更直观的依据，有效加强术中血压的管理。此外，术中TEE能够及时观测到患者心脏结构及运动功能情况，对于术中心衰、心肌缺血等心脏不良事件的及早诊断提供有利依据。因此，我们推荐对于此类合并心脏结构异常行嗜铬细胞瘤/副神经节瘤切除术患者术中常规进行TEE的监测，以利于术中容量管理和血压的调控，同时便于术中早期心脏不良事件的诊断。
图1A患者副神经节瘤与心脏结构模拟图
图1B手术操作刺激儿茶酚胺释放模拟图
图2术中循环波动情况（D点肿瘤切除）
评论
本病例报道一例罕见疾病患者行高风险手术的麻醉管理过程。大动脉转位和嗜铬细胞瘤/副神经节瘤均为罕见疾病，两者同时发生，概率极低。目前尚未检索到大动脉转位合并嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者行肿瘤切除手术的相关文献。因此，本篇病例报道能够为此类患者的麻醉管理提供一定的参考。该疾病的麻醉管理难点在于如何维持术中血流动力学平稳，即如何快速通过容量管理及应用血管活性药物调控术中血压的剧烈波动。该病例的麻醉过程中采用经食道超声进行术中容量及心脏功能的实时监测并且能够快速评估液体治疗反应性，有助于维持术中血流动力学平稳，降低术中心力衰竭等心脏事件的风险。针对心脏结构异常或者心脏事件高危患者，术中进行经食道超声监测或许能够降低术中心脏不良事件的发生，提高患者安全性。投稿经验分享：遇到特殊临床病例，进行临床麻醉前即获取患者的知情同意，认真阅读复习文献，制定麻醉计划，一定注意患者相关临床资料和数据的收集，术后做好随访工作。在投稿过程中可能需要提供大量相关资料，文章中展现的可能只占30%。关于投稿期刊选择，目前接受casereport单篇发表的杂志并不多，大多数杂志是以读者来信或者通讯形式发表。局限性：病例报道的循证医学证据级别较低，术中TEE具有一定的学习曲线，需要麻醉医生有一定的TEE使用经验。
第一作者
医院麻醉科
兰岭医师，医院麻醉科小儿麻醉亚专业组成员。年毕业于中国医科大学临床医学七年制（日文班），毕业后于医院麻醉科就职至今，历任住院医师，总住院医师。年获得卫生部主治医师资格，曾荣获年医院麻醉科优秀住院医师称号。目前博士在读，师从医院麻醉科主任*宇光教授。
通信作者
申乐医院麻醉科
申乐，医学博士与理学博士医院麻醉科副主任，副主任医师硕士研究生导师，临床博士后副导师主要社会兼职：国家麻醉质控中心专家委员会委员、中华医学会麻醉学分会全国委员兼副秘书长、中华医学会麻醉学分会临床麻醉质量管理学组副组长、北京医学会麻醉学分会常务委员、北京医师协会麻醉专科医师分会常务理事、EuropeanJournalofAnaesthesiology中文版常务副主编、《中华麻醉学杂志》常务编委、《协和医学杂志》青年编委。
胡嫒
医院
麻醉科临床博士后
图文：兰岭胡媛
编辑：医院麻醉科
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